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  1. 2009.12.07 우리 아이가 혹시...? (프라더윌리증후군)
 

우리 아이가 혹시...?

하는 걱정과 불안은 모든 부모들의 공통된 관심사 일 것입니다. 실제로 모든 부모들이 바라는 것 또한 건강한 아이이기를 바라지요.

만약 신생아시기에 원인이 규명되지 않은 근력저하로 수유장애 등이 있거나, 성장 과정 중 갑자기 비만해지면서 저신장을 보이는 경우, 정신지체외부성기 발달에 장애가 있는 경우에는 프라더 윌리 증후군을 의심하여 검사를 해볼 수 있겠습니다.

프라더 윌리 증후군이란 저신장, 비만 그리고 학습장애를 특징으로 하는 최근에 주목되는 질환의 하나입니다.

이 증후군은 1956년 Prader, Labhart, Willi에 의해 처음 보고된 15번 염색체 이상 질환입니다. 이 질환은 신생아 초기에 비만, 저신장, 성선기능저하증, 정신지체, 근긴장저하 등을 특징으로 하며 출생아 10,000명 내지 15,000명 중 1명의 빈도로 발생하고, 남녀간의 유병율은 비슷합니다.

아동기 이후부터 비만이 중요한 문제가 되는데, 비만의 원인은 포만감을 느끼지 못하는 것 뿐만 아니라, 음식이 위장을 통과하는 속도도 일반인 보다 3~5배 정도 빨라 끊임없이 음식을 찾게 된다는 것입니다.

환아는 대부분(70-100%)에서 욕구불만과 관련된 행동장애를 보이는데 2세경부터 나타나기 시작합니다. 음식을 찾기 위해 뒤지거나, 남모르게 많은 양의 음식을 먹거나, 계속 먹으려 하는 변이적인 행동을 보입니다. 그리고, 말이나 행동할 때 공격성을 보일 수 있는데 거짓말을 하거나, 훔치거나, 할퀴거나, 찌르거나 하는 행동들을 보일 수 있습니다. 또한 화를 잘 내거나 정당한 이유 없이 감정을 분출하는 행동을 할 수 있으며, 수면장애도 있을 수 있습니다.

치료는 특별한 방법이 있는 것은 아니고 성선기능 저하증과 저신장, 비만에 대한 증상적인 치료가 있습니다. 환아의 식사량을 조절함으로써 비만을 치료할 수도 있지만, 최근에는 성장 호르몬을 사용하기도 합니다. 성장 호르몬 사용 후 체내 지방이 감소하여 체중이 줄고, 키가 크는 효과가 있다는 것이 알려져 이 질환의 새로운 치료제로 사용되고 있습니다. 그러나, 성장 호르몬 사용 전에는 호르몬 검사를 하고 소아 내분비전문의와 상담 후 결정하는 것이 바람직하겠습니다. 성선기능저하증에는 성선자극 호르몬이나 남성호르몬 등을 사용할 수 있습니다.

(내용출처- http://www.pwsakorea.org/
               http://labmed.hallym.ac.kr/cytogenetics/PWS.htm
)

(이미지출처-http://www.asiae.co.kr/news/view.htm?idxno=2009072108391598875)

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